出血症状としては、紫斑（青あざ）、鼻出血（鼻血）、口腔内出血、消化管出血、過多月経、外傷時出血、脳出血、肺出血など多くの臨床症状があります。

その中でも、粘膜出血の一つである鼻出血（鼻血が止まらない）は、外来でご相談いただく出血症状として、紫斑などとともに最も多い出血症状の一つではないかと思います。

　

鼻出血の原因としては多くのものが知られていますが、大きく以下の２つに分類されると思います。

　

１）    耳鼻咽喉科の疾患：
たとえば、鼻ポリープ、鼻腔の腫瘍、鼻腔の炎症などです。換言しますと、鼻出血の患者様を拝見しましたら、耳鼻咽喉科は必ず受診した方が良いです。上記の疾患があるかどうかによって、治療方針は大きく変わります。

２）    全身性出血性素因：
全身性出血性素因の一症状としての鼻出血が見られる場合です。血液内科で扱う疾患になります。
耳鼻咽喉科から、出血性素因がないかどうかということで、ご紹介いただくことも多いです。
全身性出血性素因は、さらに以下のように分類されます。

１.    先天性出血性疾患：
von Willbrand病（フォン・ヴィレブランド病；旧日本語名称はフォン・ビルブランド病；VWD）は、鼻出血などの粘膜出血が見られやすい疾患です。この疾患であるにもかかわらず、診断がされていないいわゆる隠れvon Willbrand病の方も少なくないものと思っています。

２.    後天性出血性疾患：
多数の疾患があります。たとえば血小板数が低下するような疾患です。あるいは、消炎鎮痛剤（アスピリン、インドメタシンなどなど）の連用でも、血小板の機能が低下して出血傾向をきたすことがあります。健康食品（抗動脈硬化作用を有すると書かれている食品など）の一部に、血小板の機能を抑制するものがあります。

さて、鼻出血の患者様を拝見した場合に、
血液内科としてはどのような検査をすれば良いでしょうか。

　

＜鼻出血の検査＞スクリーニング
１）血算（血小板数を含む）
２）プロトロンビン時間（PT）
３）活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）
４）フィブリノゲン
５）FDP
６）出血時間（必要に応じて、初めから血小板凝集能を行うこともあり）：鼻出血が主訴の場合には、やはり血小板凝集能は初めから行なうべきでしょう。von Willebrand病（VWD）では、リストセチン凝集の欠如と言う特徴的な所見が見られます。

　

PT（PT-INR）やAPTTではスクリーニングされない第XIII因子、α2PIも測定しておいた方が無難です。

また、特に鼻出血の場合には、APTTや出血時間が正常でも、von Willebrand因子（VWF）抗原＆活性、第VIII因子も測定する必要があります（軽症のvon Willebrand病ではAPTTや出血時間でスクリーニングされない場合があります）。

　

von Willebrand因子の低下が確認された場合には、von Willebrand因子マルチマー構造解析、Family studyが必要になります。

　

von Willebrand病の中でも、最も老いtype Iでは、常染色体優性遺伝します。
Family studyは、発端者の診断にも意味がありますが、家族を守る（大事にいたる前に、von Willebrand病の人を前もって診断して将来の適切な診療につなげる）という意味でも重要です。

　

なお、注意点があります。

　

血液型O型の人は、これだけでvon Willebrand因子が低下することがあります（血液型O型の人は、vWF活性が低い）。

　

ですから、慎重に診断する必要があります。